Зел потенция
Назад

Хронический гломерулонефрит. Формы хронического гломерулонефрита, симптомы, диагностика и лечение болезни.

Опубликовано: 25.04.2020
Время на чтение: 27 мин
0
4
СодержаниеПоказать

Что происходит в почке?

Под воздействием причинного фактора в организме начинают формироваться аутоантитела к почечной ткани. Образуются иммунные комплексы, которые оседают в просветах канальцев и клубочков.

В ответ на это запускается воспалительный процесс — аутоимунного характера. В результате изменяется физиологическая структура почки. Клубочки подвергаются склерозированию — замещению соединительной тканью. Она же разрастается и между клубочками.

Это является основным патогенетическим механизмом гломерулонефрита.

Гломерулонефрит — классификация и основные симптомы

Главная » Нефрология » Гломерулонефрит — классификация и основные симптомы

Гломерулонефрит — это аутоиммунное заболевание воспалительного характера, при котором происходит поражение почечных клубочков и в меньшей степени почечных канальцев. Процесс сопровождается задержкой в организме жидкости и солей в результате развития в почках вторичного нарушения кровообращения, что в конечном итоге нередко приводит к возникновению тяжёлой артериальной гипертензии и перегрузки жидкостью.

Говоря более простым языком, гломерулонефрит — это воспаление почечных клубочков или как их ещё называют — гломерул. От сюда второе название заболевания — клубочковый нефрит. Процесс может быть представлен как острая почечная недостаточность, нефротический синдром или нефритический синдром, или в виде изолированной протеинурией или/и гематурией. Данные состояния разделяют на пролиферативные или непролиферативные группы, которые в свою очередь имеют различные подгруппы.

При чём, следует отметить, что очень важно выявить образец гломерулонефрита, то есть провести дифференциальную диагностику, так как в значительной мере от типа заболевания будет зависеть план и методы лечения гломерулонефрита.

I. клинические формы ссд:

  1. Диффузная
    склеродермия (когда поражение кожи
    сочетается с висцеритами).

  2. Ограниченная,
    или лимитированная склеродермия, CREST-
    синдром (включает кальциноз, синдром
    Рейно, эзофагит, склеродактилию и
    телеангиэктазии). Особенность этой
    формы - более доброкачественное течение.

  3. Перекрестный
    синдром (сочетание ССД с признаками
    дерматомиозита, ревматоидного артрита
    или системной красной волчанки).

  4. Преимущественно
    висцеральная форма с поражением сердца,
    легких, желудочно-кишечного тракта,
    почек. При этом изменения кожи минимальны.

  5. Ювенильная
    ССД.

Ii. характер течения:

При
остром
течении заболевание бурно прогрессирует,
нарастает фиброз органов и тканей,
приводящий к летальному исходу уже
через 1-2 года.

При
подострой
форме наблюдается развернутая клиника
заболевания с поражением внутренних
органов и высокой активностью процесса,
средняя длительность заболевания 7-10
лет.

Хроническая
форма протекает доброкачественно,
висцеральные явления присоединяются
поздно и единственным проявлением
заболевания являются типичные изменения
кожи очагового характера.

Iii. степень активности:

По
выраженности клинико-лабораторных
проявлений заболевания различают 3
степени активности процесса:

1.
Минимальная (I
степень),

2.
Умеренная (II
степень),

3.
Максимальная (III
степень).

Iv. стадии болезни:

1.
Начальная (преимущественно суставные
и вазоспастические проявления).

2.
Генерализованная (развиваются
полисиндромность и полисистемность).

3.
Терминальная (тяжелые склеродермические,
дистрофические и сосудисто-некротические
процессы с нарушением функций органов).

V. клинико-морфологическая характеристика поражений:

1.
Кожи и периферических сосудов – плотный
отек, индурация, атрофия, гиперпигментация,
телеангиэктазии, синдром Рейно,
изъязвления.

https://www.youtube.com/watch?v=QE5YJt8XkQo

2.
Опорно-двигательный аппарат – артралгии,
полиартрит, контрактуры, полимиозит,
кальциноз, остеолиз.

3.
Сердце – миокардит, кардиосклероз,
порок сердца, перикардит.

4.
Легкие – интерстициальная пневмония,
фиброзирующий альвеолит, двусторонний
базальный пневмосклероз, плеврит.

5.
Пищеварительный тракт – эзофагит,
дуоденит, колит, синдром нарушения
всасывания.

6.
Почки – острая нефропатия, хроническая
нефропатия.

7.
Нервная система – тригеминит,
полинейропатия.

8.
Эндокринная система – гипотиреоз,
надпочечниковая недостаточность.

В12-дефицитная (пернициозная) анемия

-
группа заболеваний, характеризующихся
дефицитом поступления цианокобаламина
(витамина В12)
или нарушением его метаболизма.

Основные
сведения о метаболизме витамина В12

Суточная
потребность в витамине В12
составляет 1-5 мкг. Он содержится в мясе,
печени, почках, яичном желтке, сыре,
молоке. Поступая в организм, витамин
В12
(внешний фактор Касла) соединяется с
гастромукопротеином (внутренний фактор
Касла), вырабатываемым париетальными
клетками желудка.

Всасывание витамина
В12
происходит в кишечнике. Витамин В12
депонируется преимущественно в печени.
При прекращении всасывания в кишечнике
витамина В12
его запасов в печени хватает на 3-5 лет.
Свою биологическую роль витамин В12
выполняет
в виде двух коферментов – метилкобаламина
и дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин
необходим для нормального синтеза ДНК,
дезоксиаденозилкобаламин - для
нормального метаболизма миелина нервных
волокон.

Распространенность.
Развитие
заболевания характерно преимущественно
для возраста 60-70 лет. По данным Herbert
(1985) заболевание встречается с частотой
1 случай на 200 человек в возрасте 60-70 лет.

Этиология ЖДА

  1. Нарушение
    секреции желудком гастромукопротеина
    .

    1. Атрофический
      аутоиммунный гастрит.

    2. Тотальная
      гастрэктомия.

    3. Врожденное
      нарушение секреции гастромукопротеина.

    4. Рак желудка.

    5. Полипоз желудка.

    6. Токсическое
      действие высоких доз алкоголя на
      слизистую оболочку желудка.

  2. Нарушение
    всасывания витамина В12 в тонком
    кишечнике:

    1. Резекция участка
      подвздошной кишки.

    2. Синдром мальабсорбции
      различного генеза.

    3. Рак тонкого
      кишечника.

    4. Хронический
      панкреатит с нарушением секреции
      трипсина.

    5. Нарушение
      всасывания витамина В12, вызванное
      лекарственными средствами (колхицин,
      циметидин, ПАСК и др.)

  3. Конкурентное
    расходование витамина В12:

    1. Инвазия широким
      лентецом.

    2. Инвазия власоглавом.

    3. Дивертикулез
      тонкого кишечника.

    4. Операции на тонкой
      кишке с образованием «слепых петель».

  4. Повышенный
    расход витамина В12
    :

    1. Беременность

    2. Злокачественные
      новообразования

    3. Тиреотоксикоз

  5. Нарушение
    поступления витамина В12 с пищей:

Строгое вегетарианство.

Другие виды острого гломерулонефрита

К острому течению заболевания относятся и некоторые другие формы — паразитарный и алкогольный гломерулонефрит, а также аллергический и лекарственный.

Вариабельность клинических симптомов при этих формах широкая — минимальная нефротическая картина или тяжелый нефрит с острой почечной недостаточностью. Своевременность установления диагноза в этих случаях имеет большое значение для прогноза.

Лечение в таких случаях практически не отличается от лечения острого постстрептококкового гломерулонефрита, за исключением этиотропной терапии.

Каковы причины заболевания?

Окончательно этиология этого заболевания до сих пор не выяснена.

Однако установлена четкая связь между перенесенной инфекцией (бета-гемолитический стрептококк группы А) и последующим формированием воспалительного процесса в клубочках почки.

Также имеются теории о вирусном происхождении гломерулонефрита, лекарственном поражении и результате токсического действия злокачественных опухолей. Предрасполагающим фактором является переохлаждение.

Классификация гломерулонефрита

  • Существует несколько классификаций гломерулонефрита.
  • По течению процесса различают:
  • Острый диффузный гломерулонефрит. По клиническим характеристикам разделяется на две формы:
  1. Циклическую форму, имеющую бурное острое начало заболевания и как правило относительно быстрое выздоровление. Однако даже после курса лечения у больных очень долго наблюдаются циклические всплески слабой протеинурия и гематурия.
  2. Латентную. Последнюю часто относят к подострому виду гломерулонефрита. Характеризуется слабо выраженной клинической картиной.
  • Хронический гломерулонефрит. Разделяется по клиническим формам на:
  • Нефритическую форму — характеризуется тем, что ведущим синдромом является нефритический с признаками воспаления почек.
  • Гипертоническую форму — характеризуется преобладанием среди всех синдромов — гипертонического.
  • Смешанную форму или нефритически-гипертоническую. Как можно понять из самого названия клинической формы, в данной ситуации присутствуют проявления и нефритической и гипертонической форм.
  • Латентную форму. Практически не имеет явной клинической картины за исключением слабо выраженного мочевого синдрома. Эта форма острого нефрита очень часто перерастает в хронический вид.
  • Гематурическую форму, которая проявляется только наличием гематурии.
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

По этиологии и патогенезу различают:

  • Первичный гломерулонефрит — развивающийся в следствии непосредственного морфологического разрушения почек.
  • И вторичный гломерулонефрит, который является следствием основного заболевания. Например инфекционная инвазия бактериями, вирусами и другими вирулентными микроорганизмами, наркотиками, злокачественными образованиями или системными заболеваниями, например системная красная волчанка, васкулит и так далее.

По клинико-морфологическим признакам разделяют:

  • Фокально-сегментарный клубочковый нефрит. Характеризуется выявлением в отдельных капиллярных петлях склерозных образований. Чаще всего данный вид гломерулонефрита развивается в результате продолжительного или/и интенсивного внутривенного использования наркотиков или при ВИЧ инфекции. Фокально-сегментарный клубочковый нефрит может проявляться в виде нефротического синдрома или персистирующей протеинурией, которые обычно сочетаются с артериальной гипертензией и эритроцитурией. Течение процесса довольно прогрессирующее, а прогноз крайне неблагоприятный. Надо сказать, что это самый неблагоприятный из всех морфологических вариантов гломерулонефрита. К тому же весьма редко отвечает на проведение активного иммунодепрессивного лечения.
  • Мембранозный гломерулонефрит или второе название — мембранозная нефропатия. Данный вид клубочкового нефрита характеризуется наличием в стенках клубочковых капилляров диффузного утолщения с их расщеплением и последующим удвоением. А также образуются массивные отложения на базальной мембране клубочков на эпителиальной стороне иммунных комплексов. Стоит отметить, что у трети пациентов удаётся установить связь между мембранозной нефропатией и вирусом гепатита В, некоторыми лекарствами, а также злокачественными опухолями. В связи с этим пациентов с мембранозным гломерулонефритом очень важно тщательно обследовать на предмет наличия гепатита В или опухоли. Как правило, данный вид гломерулонефрита проявляется развитием нефротического синдрома и лишь у 15-30% больных отмечаются артериальная гипертензия и гематурия. Мембранозному гломерулонефриту наиболее предрасположены мужчины и менее женщины, интересно что прогноз лечения наиболее благоприятный у женщин. В общем, только у половины больных наблюдается развитие почечной недостаточности.
  • Мезангиопролиферативный клубочковый нефрит — это самый частый вид гломерулонефрита, который встречается в практической урологии. В отличии от вышеперечисленных, данный вил отвечает абсолютно всем критерием гломерулонефрита иммуновоспалительного характера. Он характеризуется расширением мезангии, пролиферацией её клеток и отложением под эндотелием и в ней иммунных комплексов. Основными клиническими проявлениями мезангиопролиферативного клубочкового нефрита являются гематурия и/или протеинурией. Гораздо реже развивается гипертония или/и нефротический синдром.
  • Мезангиопролиферативный клубочковый нефрит с наличием иммуноглобулина А в клубочках. Чаще этот вид гломерулонефрита можно встретить под названием болезнь Берже или IgA-нефрит. Больше всего болезни подвержены молодые мужчины. Основным симптомом является гематурия. А у половины пациентов наблюдается рецидивирующая макрогематурия. Если к процессу не присоединились такие осложнения, как нефротический синдром или гипертония, то прогноз лечения вполне благоприятный.
  • Мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Это один из самых неблагоприятных по прогнозу лечения клубочковый нефрит, характеризующийся сильной пролиферацией клеток мезангии с распространением их и проникновением в почечные клубочки. В результате образуется характерная для данного типа дольчатость клубочков и удвоение базальных мембран. Довольно часто обнаруживается связь мезангиокапиллярного гломерулонефрита с криоглобулинемией или, что чаще, с гепатита C. Поэтому очень важно тщательное обследование на предмет выявления гепатита С или криоглобулинемии. Данный вид клубочкового нефрита обычно проявляется гематурией и протеинурией. Также нередко развивается нефротический синдром, гипертония и хроническая почечная недостаточность. Терапии мезангиокапиллярный гломерулонефрит поддаётся крайне редко.
Предлагаем ознакомиться  У меня молочница нужно ли лечиться мужу

При любом гломерулонефрите очень важно вовремя обратиться к врачу, пройти тщательное обследования для назначения своевременного адекватного лечения гломерулонефрита и точного добросовестного выполнения всех рекомендаций врача.

Классификация гломерулонефритов

Классификация основывается на разделении всех видов гломерулонефрита по нескольким отличительным признакам.

  • В зависимости от основного клинического синдрома выделяют следующие виды патологии: гематурическая, гипертоническая и нефротическая. В некоторых случаях наблюдается смешанная патология.
  • По течению виды заболевания: острый, хронический и молниеносный.
  • По варианту патогенетического механизма: пролиферативный и непролиферативный.

Клиническая картина

Все клинические варианты гломерулонефрита рассматриваются в зависимости от характера протекания.

Клиническая картина


Клиническая
картина ОЛ очень разнообразна. Абсолютно
патогномоничных симптомов ОЛ не
существует, что особенно относится к
начальному периоду заболевания. Может
быть:

  • Острое
    начало заболевания

    наблюдается у ½ больных и характеризуется
    высокой температурой тела, выраженной
    слабостью, интоксикацией, болями в
    суставах, в горле, в животе. Как правило,
    трактуют как грипп, ангину, ОРВИ.

  • Начало
    заболевания с выраженными геморрагическими
    явлениями – у 10% больных кровотечения
    различных локализаций (носовые,
    желудочно-кишечные, церебральные и
    др.)

  • Медленное
    начало

    нарастающая слабость, усталость, боли
    в костях, мышцах, суставах, появление
    небольших геморрагий на коже в виде
    «синяков»

  • Бессимптомное
    (скрытое) начало

    – у 5% пациентов, общее состояние больных
    не нарушается, заболевание выявляется
    случайно при исследовании периферической
    крови (при заполнении санаторно-курортной
    карты, прохождении медицинских осмотров
    и т.д.).

Стадия
развернутой клинической картины ОЛ –
развивается вследствие интенсивной
пролиферации, накопления злокачественных
лейкозных клеток и выраженных
внекостномозговых проявлений. Можно
выделить 5 основных синдромов:

  • Гиперпластический

  • Геморрагический

  • Анемический

  • Интоксикационный

  • Иммунодефицитный.

Гиперпластический
синдром обусловлен лейкозной инфильтрацией
тканей. Происходит увеличение лимфатических
узлов, печени, селезенки, миндалин. Могут
увеличиваться лимфатические узлы в
средостении, что приводит к развитию
синдрома верхней полой вены (одышка,
цианоз, набухание шейных вен).

Геморрагический
синдром выявляется у 50-60% больных;
обусловлен тромбоцитопенией, нарушением
коагуляционной активности крови в связи
с дефицитом свертывающих факторов.
Проявляется обширными внутрикожными
кровоизлияниями, носовыми,
желудочно-кишечными, легочными, маточными,
внутрицеребральными кровотечениями.

Анемический
синдром
обусловлен угнетением красного
кроветворного ростка в костном мозге,
интоксикацией и кровотечениями.
Проявляется бледностью, одышкой,
сердцебиением, сонливостью.

Интоксикационный
синдром характеризуется выраженной
общей слабостью, высокой температурой
тела, потливостью, отсутствием аппетита,
снижением массы тела, тошнотой, рвотой.

Иммунодефицитный
синдром – вследствие угнетения клеточного
и гуморального иммунитета возможно
развитие различных инфекционно-воспалительных
процессов, вплоть до септического
состояния.

Клинические особенности различных форм ол.

Острый
недифференцированный лейкоз (М0)
– 5-10% ОМЛ, преимущественно у людей
молодого возраста, тяжелое и быстро
прогрессирующее течение, большое
количество бластов (до 80% и больше) в
миелограмме, средняя продолжительность
жизни составляет 9-11 месяцев.

Острый
миелобластный лейкоз (М1 и М2)
– 50-60% больных ОЛ. Тяжелое прогрессирующее
течение, выраженность клинической
симптоматики, язвенно-некротическое
поражение кожи и слизистой оболочки
полости рта.

Острый
промиелоцитарный лейкоз (М3)
– у 6-7% больных ОЛ. Характерным является
выраженный геморрагический синдром,
обусловленный тромбоцитопенией и
развитием ДВС-синдрома.

Острый
миеломоноцитарный лейкоз (М4)
– тяжелое течение, выраженная
экстрамедуллярная лейкемическая
инфильтрация (кожные лейкемиды, поражение
десен, яичек, нейролейкемия).

Острый
эритромиелоз (М6)
– 4-5% ОМЛ, чаще у мужчин в возрасте 50 лет
и старше. Преобладание в клинической
картине с самого начала анемического
синдрома, умеренный гемолиз эритроцитов,
в миелограмме резкое преобладание
эритробластов.

Лабораторная и инструментальная диагностика.

-
Общий анализ крови
– позволяет предположить, а в ряде
случаев и диагностировать ОЛ:

  • Анемия
    нормохромная, нормоцитарная

  • Ретикулоцитопения

  • Тромбоцитопения

  • Количество
    лейкоцитов может быть различным –
    низким, нормальным и увеличенным

  • Бластемия
    – появление бластов (крупных клеток с
    большим ядром) в периферической крови

  • Феномен
    «провала» («лейкемического зияния») –
    отсутствие промежуточных форм между
    бластами и зрелыми нейтрофилами

  • Увеличение
    СОЭ

-
Пункция
костного мозга
– основной метод диагностики при
лейкозах. Для ОЛ в миелограмме
характерно:

  • Количество
    бластов составляет 30% и более. Если
    количество бластов не превышает 20%,
    говорят о малопроцентном лейкозе.

  • Угнетение
    эритроидного, гранулоцитарного и
    мегакариоцитарного ростков, что
    проявляется резким уменьшением
    количества соответствующих клеток.

  • Цитохимическое
    исследование – основной метод диагностики
    форм острых лейкозов. Так, при ОЛЛ
    определяется положительная ШИК-реакция
    на гликоген, отрицательная реакция на
    липиды, пероксидазу. При острых
    миелобластных лейкозах – положительная
    реакция на пероксидазу, липиды.

Пунктаты
костного мозга больного ОЛ и мазки
периферической крови следует хранить
постоянно! Это объясняется: 1) возможностью
неправильной оценки и необходимостью
изучения препаратов в различных
лабораториях; 2) необходимостью сравнения
стернальных пунктатов в ходе лечения
цитостатиками.

Исследование
ликвора
– для диагностики нейролейкемии

Лейкозы

Лейкозы
– это опухоли кроветворной системы с
первичным поражением кроветворных
клеток костного мозга, с последующей
диссеминацией в периферической крови,
селезенке, лимфатических узлах и других
тканях.

Лейкозы
подразделяют на две основные группы:
острые и хронические.

Острые
лейкозы (ОЛ)
– быстро прогрессирующие формы лейкозов,
клеточным субстратом которых являются
бластные клетки.

Распространенность.
Частота ОЛ 13,2 на 100 000 среди мужчин и 7,7
на 100 000 среди женщин. Острым лимфобластным
лейкозом болеют чаще дети и молодые,
острым миелоидным лейкозом чаще болеют
лица более старшего возраста.

Этиология

Этиология
лейкозов неизвестна. К возможным
этиологическим факторам в настоящее
время относят:

  • Ионизирующее
    излучение – доказательством являются:
    опыт японских городов Хиросимы и
    Нагасаки, подвергшихся атомной
    бомбардировке; увеличение заболеваемости
    лейкозом среди пациентов, получавших
    лучевую терапию; зависимая от дозы
    частота лейкозов среди лиц, профессионально
    связанных с воздействием ионизирующей
    радиации.

  • Химические
    вещества – бензол и др. ароматические
    углеводороды, пестициды и гербициды,
    цитостатики, применяемые в лечении
    злокачественных новообразований и
    ряда других заболеваний.

  • Вирусная
    инфекция – доказана роль вируса
    Эпштейна-Барра и ретровируса HTLV
    (human
    T-cell
    lymphotropic
    virus)

  • Генетические
    факторы - при различных хромосомных
    аномалиях (болезни Дауна, синдроме
    Клайнфельтера и др.) частота заболеваемости
    лейкозами выше.

Патогенез

В
настоящее время общепризнанной является
клоновая теория патогенеза гемобластозов,
согласно которой лейкозные клетки
являются потомством одной мутировавшей
гемопоэтической клетки-предшественницы.
Основными свойствами лейкозных клеток
являются их неспособность к дифференциации
и способность к чрезмерной пролиферации
и накоплению в большом количестве в
костном мозге.

  • Угнетение
    нормальных ростков кроветворения в
    костном мозге

  • Появление
    способности лейкозных клеток расти и
    размножаться вне органов кроветворения
    (метастазирование гемобластозов)

  • Уход
    лейкозных клеток из-под контроля
    цитостатической терапии.


Большую
роль в патогенезе лейкозов играет
нарушение апоптоза (генетически
запрограммированной клеточной смерти).
Подавление апоптоза лежит в основе
формирования опухолевого клона и
метастазирования опухоли.

Предлагаем ознакомиться  Де-Нол – инструкция по применению, показания, дозы

Классификация

В
1976 году группа гематологов Франции,
Америки и Великобритании предложила
классификацию ОЛ (FAB-классификация),
основанную на морфологических и
цитохимических признаках бластных
клеток.

Лечение хронического гломерулонефрита

Вид лечения Цель Практические сведения
  • Санация очагов хронического воспаления
Устранить источник хронического воспаления, который является пусковым фактором аутоиммунного поражения почек
  • Удаление кариозных зубов
  • Удаления хронически воспаленных миндалин, аденоидов.
  • Лечение хронического гайморита
Снизить нагрузку на почки. Физическая активность ускоряет обменные процессы, которые ведут к ускорению формирования токсических для организма азотистых соединений. Больному рекомендуется находиться с лежачем положений, без крайней необходимости не вставать с постели.
Нарушение работы почек приводит к изменению электролитного баланса крови, потере нужных организму питательных веществ и накоплению вредных токсических. Адекватная диета позволяет снизить неблагоприятное воздействие вышеперечисленных факторов. Стол номер 7
Особенности питания:

  • Снизить потребление соли
  • Ограничить количество потребляемой жидкости
  • Потребление продуктов богатых калием и кальцием бедных натрием
  • Ограничение потребления животного белка
  • Обогащение рациона растительными жирами и сложными углеводами.
  • Препараты антикоагулянты и антиагреганты
Улучшение текучести крови. При воспалении в почечных клубочках создаются условия для формирования в их сосудах тромбов и закупорки их просвета. Препараты данной группы предотвращают этот процесс.
  • Дипиридамол в дозировке 400-600 мг/сутки
  • Тиклопидин в дозировке 0,25 г 2 р/сутки
  • Гепарин в дозировке от 20 - 40 тыс. ЕД/сутки. Длительность курса - 3 до 10 недель.
  • Дозировки и длительность лечения определяется лечащим врачом на основании данных лабораторных анализов и течения заболевания.
Нестероидные противовоспалительные препараты Имеются сведения, что индометацин и ибупрофен оказывают влияние на активность иммунного ответа. Подавление иммунного поражения почек приводит к улучшению состояния почек. Индометацин

  • Назначается курсом в несколько месяцев
  • На начальном этапе назначается суточная доза в 25 мг.
  • Спустя несколько дней (при хорошей переносимости препарата) дозировка постепенно увеличивается до 100-150 мг в сутки.
Средства подавляющие активность иммунной системы оказывают благоприятный эффект при гломерулонефрите. Снижая активность иммунной реакции, эти препараты подавляют разрушительные процессы в почечных клубочках. Стероидные препараты:

  • Преднизолон применяют в индивидуальной дозировке, рассчитанной по формуле 1 мг/кг/сутки 6-8 недель, после дозировку препарата  снижают до 30 мг/сутки с постепенным снижением дозировки вплоть до полной отмены.
  • Периодическое проведение пульс терапии по назначению лечащего врача (назначение краткосрочное высоких доз стероидных препаратов).

 
Цитостатические препараты:

  • циклофосфамид в дозировке 2-3 мг/кг/сутки
  • хлорамбуцил в дозировке 0,1-0,2 мг/кг/сутки
  • циклоспорин в дозировке 2,5-3,5 мг/кг/сутки
  • азатиоприн в дозировке 1,5-3 мг/кг/сутки
  • Препараты, снижающие артериальное давление
При развитии почечной недостаточности может наблюдаться задержка жидкости в организме, а так же изменение концентрации гормонов, вырабатываемых почками. Эти изменения часто приводят к стойкому повышению артериального давления, которое возможно снизить лишь медикаментозно.
  • каптоприл в дозировке 50-100 мг/сутки
  • эналаприл в дозировке 10-20 мг/сутки
  • рамиприл в дозировке 2,5-10 мг/сутки
Затрудненный кровоток в воспаленных клубочках почек, накопление в почечных канальцев клеточных элементов крови требует активизации тока жидкости в нефроне. Потому, мочегонные препараты могут оказывать положительный эффект при гломерулонефритах.
  • гипотиазид в дозировке 50-100 мг
  • фуросемид в дозировке 40-80 мг
  • урегит в дозировке 50-100 мг
  • альдактон в дозировке 200-300 мг/сутки
В том случае, если у больного гломерулонефритом сохраняется хронический очаг инфекции (хронический гайморит, синусит, эндометрит, уретрит, тонзиллит), необходима его санация антибактериальными препаратами. В каждом конкретном случае вид антибиотика подбирается лечащим врачом индивидуально в зависимости от следующих факторов:

  • Вид хронического воспаления
  • Чувствительность к антибиотику возбудителя инфекционного заболевания
  • Переносимость препарата пациентом.

Лечение хронического гломерулонефрита

Особенности терапии диктуются клинической формой заболевания, скоростью прогрессирования нарушений и наличием осложнений. Рекомендуется соблюдение щадящего режима с исключением переутомлений, переохлаждений, профессиональных вредностей. В периоды ремиссии требуется лечение хронических инфекций, поддерживающих течение процесса. Диета, назначаемая при хроническом гломерулонефрите, требует ограничения поваренной соли, алкоголя, специй, учета выпитой жидкости, увеличения суточной нормы белка.

Медикаментозное лечение складывается из иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками, НПВС; назначения антикоагулянтов (гепарина, фениндиона) и антиагрегантов ( дипиридамола). Симптоматическая терапия может включать прием диуретиков при отеках, гипотензивных средств при гипертензии. Кроме полных стационарных курсов терапии в периоды обострения показана поддерживающая амбулаторная терапия во время ремиссии, лечение на климатических курортах.

Миелоидные лейкозы


М0 – с
недифференцированными бластными
клетками

М1 – ОМЛ без
признаков созревания бластов

М2 – ОМЛ с признаками
созревания бластов

М3 – промиелоцитарный
лейкоз


М4 – миеломонобластный
лейкоз

М5 – монобластный
лейкоз

М6 – острый
эритромиелоз

М7 – острый
мегакариобластный лейкоз

Молниеносный гломерулонефрит

Эта форма заболевания наиболее опасная, поскольку все клинические симптомы и патологические процессы в почках происходят за короткий промежуток времени. За несколько недель состояние пациента ухудшается до терминальной стадии почечной недостаточности и полного отказа почек.

Причины такого состояния могут крыться в тяжелой инфекции — бактериальной или вирусной, а также гломерулонефрит может быть идиопатическим — возникающим без видимых причин.

Болезнь начинается с классических признаков остронефритического синдрома. Однако затем не происходит обратного развития симптоматики.

По прошествии месяца после начала заболевания развиваются симптомы почечной недостаточности.

При осмотре обращает на себя внимание выраженный отечный синдром, высокое артериальное давление, массивные кровоизлияния на глазном дне. Сохраняется гематурическая картина.

Все изменения в анализах крови и мочи имеют большую выраженность, чем при постстрептококковом гломерулонефрите. При ультразвуковом исследовании почек на последних стадиях заболевания обнаруживается уменьшение их размеров за счет склерозирования.

Лечение этой формы заболевания должно сооответствовать принципам лечения жизнеугрожающего состояния — активное, направленное на макисмально быстрое восстановление нарушенных функций и максимальную профилактику отказа почек.

Морфологические формы гломерулонефрита: виды и подвиды

Проблема такого заболевания, как гломерулонефрит связана с тем, что его довольно сложно диагностировать, терапия до сих пор не совершенна и некоторые его виды имеют плохие прогнозы. Поэтому очень важна при таком заболевании почек, как гломерулонефрит, его классификация. Обычно она проводится по морфологическим признакам.

Неинфекционные факторы

У части пациентов хронический гломерулонефрит обусловлен наследственной предрасположенностью (дефектами в системе клеточного иммунитета или комплемента) или врожденными почечными дисплазиями. Также к неинфекционным факторам относят:

Возникновению патологии способствуют охлаждение и ослабление общей сопротивляемости организма.

Острый гломерулонефрит

Диффузный гломерулонефрит проявляется следующими видами.

  1. Циклический: заболевание развивается активно, однако, легче поддается терапии, выздоровление происходит быстро. Патология недолго находится в стадии ремиссии, возникают всплески острых проявлений гематурии или протеинурии.
  2. Латентный диффузный гломерулонефрит последнее время часто диагностируется в подростковом возрасте. Для него характерна слабая симптоматическая картина.

Острый лимфобластный лейкоз (олл) –

  • Наиболее
    распространен среди детей

  • Умеренно-прогрессирующее
    течение заболевания

  • Увеличение
    лимфатических узлов, печени и селезенки

  • Геморрагический
    синдром менее выражен

  • У
    80% больных – лихорадка

  • Эффективность
    цитостатической терапии выше, чем при
    других вариантах ОЛ

Патогенез

В патогенезе хронического гломерулонефрита ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям. Экзогенные и эндогенные факторы вызывают образование специфических ЦИК, состоящих из антигенов, антител, комплемента и его фракций (С3, С4), которые осаждаются на базальной мембране клубочков и вызывают ее повреждение. При хроническом гломерулонефрите поражение клубоч­ков носит интракапиллярный характер, нарушающий процессы микроциркуляции с последующим развитием реактивного воспаления и дистрофических изменений.

Заболевание сопровождается прогрессирующим уменьшением веса и размеров почек, уплотнением почечной ткани. Микроскопически определяется мелкозернистая поверхность почек, кровоизлияния в канальцы и клубочки, потеря четкости мозгового и коркового слоя.

Патогенез.

Дефицит
витамина В12

Недостаток
кофермента метилкобаламина

Недостаток
кофермента дезоксиаденозилкобаламина

Атрофия
слизистой оболочки ЖКТ (атрофический
глоссит, гастрит, энтерит)

Нарушение
системы кроветворения – анемия,
лейкопения, тромбоцитопения

Нарушение обмена
жирных кислот

Накопление
токсичных метилмалоновой и пропионовой
кислот

Поражение нервной
системы (фуникулярный миелоз)

При
дефиците витамина В12
нарушается синтез тимидина, что приводит
к нарушениям синтеза ДНК и клеточной
пролиферации. Наиболее чувствительными
к этому оказываются активно делящиеся
клетки. В костном мозге нарушается
процесс созревания предшественников
всех трех ростков кроветворения, что
ведет к развитию мегалобластной анемии,
лейкопении, тромбоцитопении. Происходит
нарушение созревания эпителиальных
клеток ЖКТ, обусловливающее развитие
атрофии слизистой оболочки желудка и
кишечника.

Дефицит
витамина В12
приводит к нарушению обмена жирных
кислот и накоплению в большом количестве
токсичных для нервной системы
метилмалоновой и пропионовой кислот,
способствующие развитию фуникулярного
миелоза.

Клиническая
картина. Клиническая
картина В12-дефицитной
анемии характеризуется
поражением трех систем: ЖКТ, кроветворной
и нервной.

Характерны
жалобы на слабость, одышку, сердцебиение,
головокружение, шум в ушах, потемнение
в глазах и мелькание мушек перед глазами
(анемический синдром); снижение или
отсутствие аппетита, отвращение к мясу,
боль и жжение в языке, в области десен,
ощущение тяжести в подложечной области
после еды, отрыжку съеденной пищей и
воздухом (синдром поражения ЖКТ); слабость
в ногах, ощущение ползания мурашек по
ногам, онемение ног (неврологический
синдром).

Предлагаем ознакомиться  Ключевые клетки у мужчин в мазке

При
объективном исследовании: кожа бледная
с желтушным оттенком (в связи с
гипербилирубинемией, обусловленной
гемолизом). Лицо несколько одутловато.
Со стороны сердечно-сосудистой системы
наблюдаются тахикардия, небольшое
расширение границ сердца влево,
приглушенность тонов сердца, негромкий
систолический шум на верхушке.

При
осмотре полости рта характерен гладкий
«лакированный» язык с атрофированными
сосочками. При пальпации живота может
определяться умеренная болезненность
в эпигастрии, нередко наблюдается
увеличение печени и селезенки.
Неврологические изменения проявляются
снижением вибрационной чувствительности,
атрофией мышц, полиневритом, появлением
патологических рефлексов. Могут быть
изменения психики (депрессия, психозы,
галлюцинации).

Диагностика.
В общем
анализе крови–
гиперхромная
(ЦП1,1)
макроцитарная
(MCV95)
анемия.
Обнаруживаются тельца
Жолли, кольца Кебота (остатки ядра).

При
подозрении на В12-дефицитную
анемию необходимо делать стернальную
пункцию до назначения витамина В12!

В
миелограмме
характерно появление мегалобластного
типа кроветворения (крупных гигантских
клеток с эксцентричным расположением
ядра, цитоплазма окрашивается в синий
цвет – «синий костный мозг»).

Биохимический
анализ крови
– специфических изменений нет, но может
быть гипербилирубинемия.

ФГДС

атрофические изменения слизистой ЖКТ,
снижение желудочной секреции, ахлоргидрия.

Дифференциальная
диагностика проводится
с другими видами анемий.

Фолиеводефицитная
анемия.
Клиническая картина и патоморфология
костного мозга при фолиеводефицитной
анемии и при В12
–дефицитной
анемии сходны, но глоссита и фуникулярного
миелоза не бывает. Заболевание исключают
путем определения содержания фолиевой
кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.

Гемолитические
анемии. В
анамнезе выявляют гемолитические кризы,
переливание препаратов крови, применение
лекарственных средств, укусы насекомых
или наследственный характер. В клинической
картине на фоне общих симптомов анемии
отсутствуют признаки фуникулярного
миелоза, размеры селезенки обычно
увеличены. В анализах крови характерен
высокий ретикулоцитоз, повышение
непрямого билирубина.

Лечение.
К лечению
В12 -дефицитной
анемии препаратом витамина В12
можно
приступать только после установления
и верификации диагноза с помощью
миелограммы.
Даже 1-2 инъекции витамина В12,
не устраняя синдром анемии, могут
трансформировать мегалобластическое
кроветворение в нормобластическое и
сделать стернальную пункцию неинформативной.

Назначается
цианокобаламин (витамин В12)
внутримышечно в дозе 1000 мкг в день
постановки диагноза, затем ежедневно
в дозе 200-500 мкг 1 раз в день в течение
месяца. При фуникулярном миелозе в
течение месяца – 1000 мкг/сут. На 5-7 день
лечения при его эффективности наступает
ретикулоцитарный криз – резкое повышение
ретикулоцитов в периферической крови.
Затем больной в течение месяца получает
200 мкг/сут. препарата и далее пожизненно
2 раза в месяц по 400-500 мкг.


Трансфузии
эритроцитарной массы производят только
по жизненным показаниям при угрозе
анемической комы.

Перечень дбст:

  1. системная
    красная волчанка (СКВ);

  2. системная
    склеродермия;

3.
диффузный фасцит;

4. дерматомиозит
(полимиозит);

5.
синдром Шегрена;

6.
перекрестный синдром (смешанное
заболевание соединительной ткани,
синдром Шарпа);

7.
рецидивирующий полихондрит;

8.
антифосфолипидный синдром.

Предварительные диагностические критерии ссд (ара, 1980 г.)

«Большой»
критерий: склеродермическое поражение
кожи туловища (проксимальная склеродерма).

«Малые»
критерии:

  1. склеродактилия
    (уплотнение концевых фаланг пальцев
    рук);

  2. рубцы
    на подушечках пальцев;

  3. симметричный
    базальный пневмосклероз;

  4. синдром
    Рейно

Диагностическое
правило: диагноз ССД достоверен при
наличии «большого» критерия или двух
«малых».

Диагностика

Лабораторные
тесты мало специфичны. Отмечается
увеличение СОЭ, в крови появляется
С-реактивный белок, нарастает содержание
альфа-2 и гамма-глобулинов. Наиболее
доказательным является увеличение
выделения с мочой оксипролина (продукта
неправильного формирования коллагена).
В иммунограмме у 40-50% больных выявляется
ревматоидный фактор, у 30% - антинуклеарный
фактор, у 2-7% - LE-клетки,
снижается количество Т-лимфоцитов.

Наиболее
характерным является выявление при ССД
специфических антинуклеарных антител
к антигену - склеродерма-70. В сомнительных
случаях существенную помощь оказывают
морфологические исследования биоптата
кожи, обнаруживающие фиброз тканей.

В
план обследования при ССД также
включаются: ЭКГ, рентгенологическое
исследование суставов, легких, пищевода
и желудка.

Лечение


Современная
терапия ССД включает 3 основные группы
лекарственных препаратов, которые
направлены на основные патогенетические
механизмы развития ССД:

  1. антифиброзные
    средства;

  2. сосудистые
    препараты;

  3. противовоспалительные
    средства.

К
антифиброзным
средствам относится Д-пеницилламин
(купренил), тормозящий синтез и созревание
коллагена. Особенно эффективен при
поражении кожи. Поддерживающая доза -
300 мг в капсулах, применяется годами.

Также
уменьшает коллагенообразование
колхицин (0,5 мг в сутки).

С
этой же целью используются аппликации
50% раствора диметилсульфоксида (ДМСО),
который уменьшает проницаемость мембран,
деградацию коллагена, тормозит
пролиферацию фибробластов.

Из
сосудистых
средств наилучшим является антагонист
кальция нифедипин (коринфар, кордафен)
в дозе 30-40 мг в сутки. Для воздействия
на микроциркуляцию используют
антиагреганты (курантил - 0,075 мг/сутки),
антикоагулянты (гепарин, фраксипарин).

При
злокачественной артериальной гипертонии,
обусловленной склеродермической почкой,
рекомендуется каптоприл, который также
улучшает течение синдрома Рейно.

Противовоспалительные
иммуносупрессоры: наиболее часто
применяют преднизолон в начальной дозе
20-30 мг с последующим снижением до
поддерживающей в течение длительного
времени. При высокой активности, особенно
когда есть противопоказания для
применения глюкокортикостероидов,
назначаются цитостатики. Напротив, при
минимальной активности можно ограничиться
применением аминохинолиновых производных
(делагил, плаквенил).

Комплекс
лечения дополняют экстракорпоральные
методы лечения (плазмоферез, гемосорбция)
и локальные методы лечения -ферментные
препараты (лидаза, гиалуронидаза),
которые вводятся подкожно или путем
электрофореза.

Прогноз
заболевания зависит от характера течения
болезни и остается серьезным.

Разнообразие форм гломерулонефрита

Гломерулонефрит — одна из почечных патологий, протекающая сравнительно тяжело.

Основной патологический процесс локализуется в почечных клубочках, в отличие от пиелонефрита, где затрагиваются только внешние структуры почки.

Гломерулонефрит — формы заболевания подразделяются в зависимости от происхождения и типа течения. Тяжелый гломерулонефрит может привести к развитию хронической почечной недостаточности и инвалидизации человека.

Системная красная волчанка

Системная
красная волчанка (СКВ) - хроническое
полисиндромное заболевание преимущественно
молодых женщин и девушек, развивающееся
на фоне генетически обусловленного
несовершенства иммунорегуляторных
процессов, приводящего к неконтролируемой
продукции АТ к собственным клеткам и
их компонентам с развитием аутоиммунного
и иммунокомплексного воспаления.

Распространненость
СКВ составляет 48 на 100 000 жителей.

Этиология

Конкретный
этиологический фактор не установлен.
Предполагается инфекция различными
вирусами. Определенную роль играет
наследственно-генетический фактор. Так
семейная распространенность СКВ во
много раз больше популяционной, а
конкордантность у монозиготных близнецов
составляет 50 %. Выявляется связь
заболевания с некоторыми антигенами
группы HLA
- А11, В7, В35. Возможно, определенную роль
в развитии заболевания играют половые
гормоны - подавляющее большинство
больных СКВ - женщины.

Патогенез

СКВ
- органонеспецифическое аутоиммунное
заболевание. Это классическая
иммунокомплексная болезнь, для которой
характерно возникновение антинуклеарных
антител. Антиядерные антитела способны
образовывать циркулирующие иммунные
комплексы (ЦИК), откладывающиеся в
различных тканях и вызывающие их
повреждение, связанное с активацией
комплемента и других медиаторов
воспаления.

Обнаружены противосердечные,
противокардиолипидные, противопочечные
и другие антитела, а также антитела
против форменных элементов крови.
Выявлено отложение иммунных комплексов
в клубочках почек, сосудах, базальной
мембране кожи и других тканях, что
сопровождается повышением проницаемости
лизосом, выделением медиаторов
воспаления.

Провоцирующими
факторами
для выработки антител могут быть
лекарственные препараты, инсоляции,
введение вакцин, сывороток, беременность,
роды, аборты.

Патоморфология

Заключается
в системной дезорганизации соединительной
ткани и генерализованном поражении
сосудистого русла по типу фибриноидного
изменения интимы.

Особенностью
СКВ является формирование LE-клеток
(волчаночных) - это зрелые нейтрофилы,
цитоплазма которых заполнена
фагоцитированным ядром погибшего
лейкоцита, а собственное ядро этих
клеток оттеснено к периферии. LE-клетки
определяются в тканях и органах при
биопсии, а также - в сыворотке крови. Вне
клеток определяются гематоксилиновые
тельца - набухшие ядра погибших клеток,
расположенных глыбками.


Вследствие
вышеуказанных изменений определяются
различные морфологические изменения
в органах и тканях.

Хроническое заболевание

Хроническое заболевание имеет следующие виды течение.

  1. Латентный, как и при острой форме практически никак себя не проявляет, но заболевание присутствует в организме долгое время и влечет серьезный последствия со стороны выводящей системы, сердечно-сосудистой и иммунной. При хроническом течении недуга исключением выступает выраженный мочевой синдром.
  2. Гематурическая форма гломерулонефрита проявляется гематурией.
  3. Нефротическое течение характеризуется ведущим признаком воспалительного процесса в почках.
  4. Гипертоническая форма имеет симптомы повышения давления, сопровождается мочевым синдромом и общей интоксикацией организма.
  5. Прогрессирующий гломерулонефрит – отдельная форма заболевания, для нее характерно быстрое нарастание клинического комплекса с выраженными симптомами и ухудшением состояния.
  6. Смешанная форма протекает с гипертоническим и нефротическим синдромом. Сначала патологический процесс тяжело определить, так как присутствуют симптомы характерные для нескольких форм гломерулонефрита.

Этиологическая классификация

Зависимо от причинного фактора заболевание возникает вторично или первично.

  1. Первичная патология: поражение почек вследствие морфологических и физиологических изменений в органе.
  2. Вторичная патологии: почки поражается на фоне бактериальной инфекции, вирусов. Спровоцировать вторичное заболевание могут наркотические вещества, алкогольное отравление организма, а также серьезные системные аномалии, включая волчанку и васкулит.
, , , , , , , , ,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector