Зел потенция
Назад

Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

Опубликовано: 25.04.2020
Время на чтение: 38 мин
0
4

Симптомы

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

В медицинской практике различают ограниченную (

) склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах.

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

У некоторых пациентов может наблюдаться

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

  • Ограниченная склеродермия. При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
  • Системная склеродермия. При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины.

Поражение кожи

  • Отек. Возникающая вначале воспалительная реакция сопровождается выбросом биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, что приводит к отеку. В результате пальцы, кисти и стопы увеличиваются в объеме, наблюдается их некоторая припухлость и пастозность (при надавливании на некоторое время сохраняется след), кожные складки разглаживаются. В некоторых случаях развивается зуд. Цвет кожи может быть ярко-красным или красным с синюшным оттенком. Длится данная стадия несколько недель.
  • Уплотнение. На стадии уплотнения или склерозирования нормальная структура соединительной ткани кожи замещается патологической. Из-за этого появляются восковидно-желтые очаги склероза, окруженные голубовато-фиолетовой зоной роста. В области данных очагов кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Атрофия является завершающей стадией процесса. На данной фазе патологии кожа становится тоньше, теряет свою окраску, напоминает пергаментную бумагу. Из-за поражения потовых и жировых желез кожа сухая, легко растрескивается под воздействием каких-либо факторов. При поражении подкожной жировой клетчатки и мышц кожа может прилегать непосредственно к подлежащим костным структурам.

Для пациентов с диффузными изменениями кожи характерны поражения рук, предплечий, груди, живота, бедер, голеней и стоп. У некоторых пациентов поражения могут быть ограничены кожными покровами головы, лица, шеи и дистальными частями конечностей (

). В редких случаях в патологию может быть вовлечена кожа туловища без поражения конечностей.

В зависимости от распространения и типа склеротических очагов на поверхности кожи, различают несколько форм заболевания, среди которых чаще всего встречается бляшечная склеродермия, названная так из-за формы первичного очага, который образует бляшки на поверхности кожи.

Формы склеродермии в зависимости от типа склеротических очагов

Форма склеродермии Характеристика Фото
Бляшечная склеродермия Бляшечная склеродермия является наиболее распространенной формой недуга. Изначально на коже возникают отечные очаги размером до 1 – 5 см, круглой формы, розоватого цвета, которые постепенно увеличиваются и распространяются (при этом в центре наблюдается прогрессирующее уплотнение). В стадии развития атрофии кожа становится тонкой, наблюдается ее западение и побледнение. В некоторых случаях в очагах образуются участки отложения кальция.
Линейная склеродермия Линейная склеродермия встречается чаще среди детей. Для нее характерен один очаг, расположенный на волосистой части головы, который постепенно распространяется на лоб и нос. Из-за линейного распространения данный очаг напоминает рубец от удара саблей. При локализации в других частях тела (редко) склеротические изменения распространяются вдоль нервных стволов.
Болезнь белых пятен При болезни белых пятен возникают мелкие, до одного сантиметра в диаметре, округлые и блестящие очаги белого цвета. Данные пятна характеризуются плотной структурой и приподнятой поверхностью. На границе со здоровой тканью заметна красноватая зона роста. Чаще всего очаги располагаются на шее, реже – на туловище (плечи, грудь), а также на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов.
Буллезная склеродермия Буллезная склеродермия характеризуется образованием пузырьков на поверхности кожи. Является результатом поражения лимфатических сосудов в сочетании с выделением биологически активных веществ из эозинофилов (один из видов лейкоцитов). При данной форме недуга обычно выявляются и другие виды склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Данная форма склеродермии может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами недуга. Обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 – 22 лет. Склеротические изменения начинаются в области глаза, скуловой дуги и нижней челюсти. При этом кожные покровы атрофируются, минуя стадию отека и склероза. Из-за вовлечения подлежащих тканей возникают сильные хронические боли. Процесс сопровождается выпадением волос, ресниц, бровей. В отличие от других форм склеродермии, деятельность потовых и жировых желез при данном типе недуга не снижается, а, наоборот, усиливается. Из-за атрофии мышц и костей, а также из-за поражения нервов лицо утрачивает симметрию, пораженная половина уменьшается в размере.

На участках пораженной кожи формируются сосудистые звездочки и участки кальциноза. Сосудистые звездочки (

) чаще всего возникают на лице, слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, на груди, на руках. Подкожный кальциноз возникает при отложении солей кальция в толще кожи или подкожной жировой клетчатки. Возникает данный процесс обычно в областях, подверженных частому травматизму (

). Отложения кальция могут с течением времени разрушать кожный покров и сформировать язвочки.

Действие патогенных механизмов при склеродермии не ограничивается только лишь кожными покровами, а охватывает также и кровеносные сосуды. Почти у всех пациентов с данным недугом поражение сосудов проявляется в виде

– спазма периферических артерий и артериол под действием низких температур или

. Обычно данный феномен охватывает пальцы рук, однако в редких случаях может выявляться и на ногах, и даже на языке. Классически феномен Рейно описывается как трехфазное изменение цвета кожи пальцев.

 При феномене Рейно выявляются следующие фазы изменения цвета кожи:

  • Бледность пальцев. Под действием холода возникает избыточных спазм артерий и артериол (сосуды несущие богатую кислородом кровь от сердца), что приводит к уменьшению кровенаполнения и, соответственно, к ишемии тканей и побледнению кожи. Обычно наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев. Развившийся спазм сосудов и недостаточное поступление питательных веществ и кислорода приводят к тому, что в пальцах начинает накапливаться гемоглобин, отдавший кислород и соединившийся с молекулой углекислого газа, который придает коже синюшный (цианотичный) оттенок.
  • Покраснение пальцев. После устранения спазма сосудов возникает покраснение, которое связано с реактивным полнокровием (кровь устремляется в истощенные и неспособные к адекватному сокращению периферические сосуды).

У пациентов с системной склеродермией фаза покраснения пальцев может отсутствовать или быть менее выраженной по сравнению с людьми, страдающими от первичной болезни Рейно, так как спазм и изменение проницаемости сосудов у них носят более постоянный характер.

  • онемение пальцев;
  • покалывание в пальцах;
  • локальный дискомфорт во время приступа.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии феномен Рейно обычно развивается задолго до возникновения очагов на коже или во внутренних органах. У пациентов с диффузным поражением кожи феномен Рейно развивается параллельно со склеротическими очагами.

  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание пальцев).

Причины, вызывающие патологию

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

  • обморожение;
  • воздействие вибрации;
  • перенесенная малярия;
  • сбой в работе эндокринной системы;
  • травмы;
  • наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
  • заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
  • пыль из кварца и от каменного угля;
  • контакт с органическими растворителями;
  • полимерный материал винилхлорид;
  • некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Склеродермия является приобретенным хроническим заболеванием соединительной ткани, точная причина которого до сих пор остается невыясненной. Однако благодаря развитию медицины, молекулярной биологии и лабораторной диагностики стало возможным выявление и изучение основных патологических механизмов, принимающих участие в развитии недуга. На сегодняшний день существует несколько теорий, которые описывают факторы способные вызвать склеродермию, а также механизм их воздействия.

  • генетический фактор;
  • воспалительный фактор;
  • аутоиммунный процесс;
  • инфекционный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • ряд медикаментозных препаратов.

На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы. Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (

), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от

Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

и не атаковала свои клетки. Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией. Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (

), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (

) во время деления обычных (

) и половых клеток. Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (

) хромосом.

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • нитраты;
  • пестициды;
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики);
  • пищевые добавки;
  • растворители;
  • вирусы;
  • антигены некоторых бактерий.

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков.

Воспалительная реакция является тем фактором, который при определенном стечении обстоятельств может стать причиной развития склеродермии. Связано это с тем, что во время воспалительной реакции увеличивается продукция различных биологически активных веществ, которые способны воздействовать на ткани и вызывать функциональные и структурные изменения в клетках и сосудах.

). В результате возникает хроническая воспалительная реакция, которая на фоне генетических аномалий или воздействия ряда других факторов запускает системную склеродермию.

Аутоиммунный процесс является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и представляет собой патологический иммунный ответ, направленный против собственных тканей организма.

  • Генетические аномалии. Как было сказано выше, при генетических патологиях может быть нарушен синтез нормального поверхностного белка, что приводит к ситуации, при которой иммунные клетки не распознают собственные ткани и атакуют их.
  • Патогенные агенты. Некоторые патогенные агенты обладают антигенами, схожими по своему строению с белками человека. Это позволяет им защищаться от иммунитета, однако при развитии ответной реакции это создает предпосылки для параллельной атаки иммунными клетками и антителами бактерий и собственных тканей.
  • Другие причины. Аутоиммунные процессы являются крайне сложными и могут возникать под действием множества причин.

В ходе аутоиммунной реакции периферические ткани организма инфильтрируются макрофагами и

, которые синтезируют определенные антитела, провоспалительные вещества и фактор роста соединительной ткани. Все это создает условия для активации фибробластов, эндотелиальных клеток (

) и клеток гладкой мускулатуры. В результате образуются очаги прогрессирующего склероза тканей с сопутствующим повреждением сосудов.

На протяжении долгого времени инфекционные агенты рассматривались как фактор, способный инициировать склеродермию. Однако на сегодняшний день так и не удалось выявить определенную инфекцию, которая могла бы выступать в роли провоцирующего фактора.

Тем не менее, считается, что некоторые инфекционные агенты способны путем воздействия на иммунную систему запускать аутоиммунные реакции и тем самым провоцировать развитие системной склеродермии. У некоторых пациентов были выявлены сывороточные антитела к белковым фрагментам

человека, которые в определенных условиях могут взаимодействовать с нормальными тканями организма. Связано это с тем, что белки вируса обладают способностью к мимикрии, то есть они формируют структуры, схожие по своему строению с белками человека-носителя. Благодаря этому механизму при развитии иммунного ответа иммунокомпетентные клетки атакуют не только антигены инфекционного агента, но и собственные ткани.

  • Активация фибробластов. Фибробласты – это клетки организма, синтезирующие соединительнотканные волокна. Активируются они антицитомегаловирусными антителами, а также в условиях гипоксии, повреждения тканей, при воспалительных реакциях. При этом из-за избыточного синтеза коллагена, который формирует жесткий каркас, ткани теряют свою первоначальную эластичность.
  • Пролиферация гладкой мускулатуры сосудов. Под воздействием антител стимулируется размножение клеток гладкой мускулатуры сосудов, что приводит к сужению их просвета и, соответственно, к гипоксии. Это чревато прогрессирующим повреждением клеток, а также некоторым усилением синтеза соединительной ткани.
  • Формирование новой внутренней оболочки сосудов. Под действием цитомегаловируса человека интима сосудов (оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) утолщается, что приводит к сужению его просвета.
Предлагаем ознакомиться  Чем занимается эндокринолог и какие органы лечит

Не исключается, что существует ряд других микроорганизмов, которые могут запускать цепочку патологических реакций, необходимых для развития склеродермии.

Медицинские исследования выявили, что существуют географические зоны, в которых заболеваемость склеродермией несколько выше, чем в других областях. Более детальное изучение этого феномена позволило предположить, что существуют определенные факторы внешней среды, которые тем или иным образом способны воздействовать на организм и инициировать системную склеродермию.

  • кремний;
  • тяжелые металлы;
  • ртуть;
  • органические растворители;
  • винилхлорид;
  • бензол;
  • толуол;
  • трихлорэтилен;
  • эпоксидная смола;
  • карбамидоформальдегидная смола;
  • парафин и силикон (используемые для косметического увеличения груди).
  • L-триптофан;
  • мазиндол
  • фенфлурамин;
  • амфепрамон.

В отличие от

, при котором сигаретный дым является серьезным фактором риска, при склеродермии не было выявлено какой-либо корреляции между

Патогенез

Изменения во всех органах и коже связаны с безудержным избыточным фиброзообразованием и облитерирующей микроангиопатии — именно они формируют картину заболевания и особенности течения. Под воздействием вирусов и различных факторов развивается воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани и появляется неконтролируемая активность фибробластов. Избыточное коллагенообразование влечет генерализованный фиброз — уплотнение кожи, висцерофиброзы сердца, легких, ЖКТ, почек.

Высвобождение медиаторов воспаления вызывает деструкцию эндотелия сосудов и повышение проницаемости их стенки. Утолщение и склероз стенки сосудов вызывают сужение мелких сосудов (иногда развивается полная облитерация). Сужение мелких и средних сосудов проявляется синдромом Рейно, трофическими изменениями в кончиках пальцев и в почках.

Классификация

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия — ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

  • бляшечная (диагностируется чаще всего): генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
  • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
  • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
  • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
  • линейная:
  • полосовидная;
  • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
  • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
  • пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).
  • Болезнь белых пятен — одна из форм ограниченной склеродермии

    Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

    Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

    • ограниченная бляшечная — везде, исключая голову;
    • линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
    • болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин — на коже крайней плоти.

    Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

    Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно — нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

    Склеродермия

    Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

    С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении — кишечник и лёгкие.

    Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

    • С — кальциноз — очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
    • R — синдром Рейно;
    • Е — поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
    • S — склеродактилия — нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
    • Т — образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

    Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

    Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

    По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

    • быстропрогрессирующую (острую);
    • подострую;
    • хроническую.

    Склеродермия: фото пятен

    В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

    • диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
    • склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
    • лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
    • перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
    • пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров);
    • ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования).

    Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

    Формы склеродермии.

    Системная:

    • Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи, развитием синдрома Рейно (в течение года), ранним поражением легких, почек, миокарда, желудочно-кишечного тракта. В крови отсутствуют антицентромерные антитела, но выявляются антитела к топоизомеразе (anti-Scl-70).
    • При капилляроскопии определяется деструкция капилляров.
    • Лимитированная. Для нее характерны ограниченные поражения кожи (руки, лицо, стопы, реже — предплечья), длительный синдром Рейно, кальциноз, позднее развитие легочной гипертензии. В крови — антицентромерные антитела. Дилатация капилляров.
    • Висцеральная. При этой форме преобладает поражение внутренних органов, сосудов, при минимальных или отсутствующих изменениях кожи. Данная форма встречается редко.
    • Перекрестный синдром — сочетание склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, ревматоидный артрит или СКВ).
    • Ювенильная. Заболевание регистрируется до 16 лет и имеет особую клиническую картину: выражен суставной синдром, протекающий с развитием контрактур, очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно. Невыраженная патология внутренних органов. Данная форма имеет хроническое течение и благоприятный исход у некоторых больных — кожная и висцеральная симптоматика регрессирует. Тем не менее у трети больных в подростковом возрасте (на начальном этапе) наблюдаются подострое течение и перекрестный синдром (overlap-синдром). Это требует активного лечения.

    Ограниченная (или морфеа):

    • Бляшечная.
    • Линейная.
    • Поверхностная (болезнь «белых пятен» или склероатрофический лихен).

    По течению:

    • Острое течение — быстро прогрессирует с распространенным фиброзом кожи и поражением внутренних органов.
    • Подострое — заболевание умеренно прогрессирует, протекает поражением кожи, суставов и мышц.
    • Хроническое — медленно прогрессирует, преобладает сосудистая патология.

    Стадии развития болезни:

    • I стадия (начальная). Наличие синдрома Рейно, плотного отека кожи, поражение суставов, редко встречаются поражения внутренних органов.
    • II (генерализованная): уплотнение кожи, контрактуры, патология внутренних органов, синдром Рейно и изъязвления кожи пальцев рук.
    • III (терминальная): серьёзные поражения кожи и висцеральные поражения, недостаточность органов.

    Код по мкб-10 — М34.0. Отмечается генерализованное поражение кожи рук, лица и туловища, поэтому заболевание определяется как системное заболевание кожи. Кроме этого, системность заболевания означает одновременное поражение соединительной ткани сосудов, внутренних органов и костно-мышечной системы. Из внутренних органов в процесс вовлекается сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт и почки.

    Формирование патологии внутренних органов развивается уже на ранней стадии заболевания. Также рано выявляется синдром Рейно. Характерна значительная редукция капилляров ногтевого ложа. При иммунологическом обследовании выявляются антитела к топомеразе-1.

    Отдельно выделяется лимитированная форма склеродермии. При этой форме начало моносимптомное — проявляется длительным многолетним симптомом Рейно, а симптомы поражения кожи появляются через 5 лет после возникновения симптома Рейно. Отсюда следует, что в клинической картине преобладают сосудистые расстройства.

    Поражения внутренних органов умеренно выражены. Обнаруживают легочную артериальную гипертензию. При лимитированной форме обнаруживаются антицентромерные антитела. При проведении капилляроскопии выявляют дилатацию капилляров — характерный симптом для данной формы.

    К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST–синдром. Данный вариант заболевания включает следующие пять симптомов: кальциноз, феномен Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия. Начальные буквы этих симптомов на английском языке образуют аббревиатуру «crest» синдром. При этой форме отмечается длительный период синдрома Рейно. Поражается кожа только лица и кистей. Характерно позднее развитие легочной гипертензии. В анализах выявляют антицентромерные антитела.

    Терминами «ограниченная склеродермия», «локализованная», «очаговая», «морфеа» обозначает склеродермию, которая не сопровождается синдромом Рейно и поражением внутренних органов. В последние десятилетия увеличивается число больных ограниченной склеродермией. Локализованная — самая распространенная форма у детей и подростков. Ограниченная склеродермия в свою очередь в зависимости от формы изменений кожи бывает бляшечная, линейная, поверхностная.

    Бляшечная склеродермия наиболее часто встречается среди всех разновидностей ограниченной склеродермии. При этом очаги поражения не отличаются от кожных проявлений при системной форме заболевания. Бляшечная форма встречается в любом возрасте и поражаются при ней различные участки кожи, но излюбленной локализацией является грудь, живот (нижняя часть), пахово-бедренные складки. В развитии очагов проходит несколько фаз: отек (напоминает консистенцию теста), индурация (уплотнение) и атрофия.

    Склеродермия – диагностика

    Неспецифические изменения в крови:

    • увеличение СОЭ;
    • гипергаммаглобулинемия;
    • гипохромная анемия;
    • различные цитопении;
    • уровень оксипролина в плазме (и моче) из-за нарушения его метаболизма.

    Иммунологические исследования:

    • Ревматоидный фактор обнаруживается у 45% больных (чаще при сочетании склеродермии и синдрома Шегрена).
    • При аутоиммунной патологии иммунный ответ заключается в выработке антител к компонентам клеточного ядра — они называются антинуклеарными антителами (АНА). В норме АНА отсутствуют, а при аутоиммунной патологии иммунная система начинает их вырабатывать. Скрининг болезней соединительной ткани заключается в выявлении антинуклеарных аутоантител.

    Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

    Аутоантитела к нуклеарным антигенам — важный серологический маркер склеродермии, синдрома Шегрена и СКВ.

    При положительном антинуклеарном факторе, который выявил скрининг болезней СТ, определяют специфичность антител — это позволяет дифференцировать заболевания соединительной ткани. Второй этап — определение АНА, характерных для склеродермии. Высокоспецифичным маркером склеродермии является выявление антител к центромере В и антисклеродермальных антител (Scl-70 или второе название антитела к топоизомеразе I).

    Специфичность анти-Scl-70 для ССД составляет 90%, а антицентромерных антител — до 99%. Выявление этих двух видов антител ассоциируется с поражением почек и неблагоприятным прогнозом заболевания. Некоторые лекарственные препараты повышают уровень Scl-70 и это нужно учитывать при обследовании. К таким препаратам относятся изониазид, метилдопа, пропилтиоурацил, стрептомицин, пенициллин, тетрациклин.

    Инструментальные методы исследования:

    • Капилляроскопия ногтевого ложа. Этот метод исследования высокочувствителен и имеет высокую специфичность на ранней стадии болезни. Он выявляет характерные изменения (расширение капилляров и их редукция) для склеродермии.
    • Рентгенография кистей. Выявляется остеолиз концевых фаланг, который определяется рентгенологически как симптом «тающего сахара». Помимо деструкции суставов и фаланг, рентгенографически выявляется другой важный признак склеродермии — кальциноз мягких тканей (отложение кальцинатов в мягких тканях вокруг суставов кисти). Кальциноз мягких тканей — это часть CREST-синдрома, о котором указывалось ранее.

    Поскольку для СС характерно поражение многих внутренних органов, проводятся дополнительные инструментальные исследования:

    • Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью. Гипотония пищевода проявляется замедлением прохождения бария, ослаблением перистальтических волн, расширением верхних отделов и сужением нижних. Наиболее чувствительный метод выявления гипотонии пищевода — манометрия, которая определяет характерное снижение давления нижнего пищеводного сфинктера.
    • Эндоскопическое исследование пищевода и желудка. Хронический эзофагит осложняется появлением эрозий на слизистой пищевода, иногда выявляется метаплазия Баретта.
    • Рентгенография легких. Исследование выявляет изменения легочного рисунка за счет фиброза в базальных и параплевральных отделах легких.

    Дополняет обследование легких высокочувствительный метод выявления фиброза — компьютерная томография. На ранней стадии фиброза определяются изменения типа матового стекла, на поздней — изменения ретикулярного типа.

    Подытоживая, можно сказать, что основными диагностическими признаками (объективными и инструментальными) являются:

    • характерное поражение кожи;
    • остеолиз;
    • синдром Рейно;
    • появление язвочек/рубчиков на коже пальцев;
    • суставной синдром с контрактурами;
    • склеродермическая нефропатия;
    • кальциноз;
    • выявление специфических антинуклеарных антител (aнти-Scl-70 и антицетромерные);
    • капилляроскопические признаки ногтевых фаланг;
    • поражение пищеварительного тракта;
    • базальный пневмофиброз.

    Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

    • основные: поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
  • дополнительные:
      рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
  • склеродактилия — утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
  • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) — больной жалуется на одышку, объективно — снижение дыхательного объёма.
  • Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

    Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

    • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
    • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
    • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
    • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
    • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
    • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания.
    Предлагаем ознакомиться  Синекод : инструкция по применению

    Лабораторные исследования — важнейший этап диагностики склеродермии

    Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

    Также больному проводят:

    • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
    • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
    • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
    • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
    • эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
    • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
    • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

    Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

    Капилляроскопия ногтевого ложа проводится с целью оценки состояния периферических капилляров

    Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

    • хронический атрофический акродерматит;
    • склередема Бушке;
    • липодерматосклероз;
    • поздняя кожная порфирия;
    • радиационный фиброз;
    • кольцевидная гранулёма;
    • склеромикседема;
    • липоидный некробиоз;
    • саркоидоз;
    • синдром Вернера.

    После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

    • Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
    • Патологии кончиков на пальцах;
    • Характерные изменения кожных покровов тела и лица.
    • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
    • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
    • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
    • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
    • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания;
    • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме.
    • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
    • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
    • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
    • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
    • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
    • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
    • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

    Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей. [adsen]

    Диагностика склеродермии является динамическим процессом, который требует постоянного наблюдения и контроля состояния пациента. Связано это с тем, что данный недуг является хроническим и постоянно прогрессирует. Это приводит к тому, что по истечении определенного периода времени у больных возникают новые очаги поражения во внутренних органах и нарушается общее состояние.

    Диагностика склеродермии базируется на периодическом контроле больных с выявлением локализации склеротических очагов и определением степени повреждения внутренних органов, а также на проведение ряда дополнительных лабораторных анализов и процедур. Наибольшую ценность в данном процессе представляют клинические проявления заболевания.

    В 1980 году Американской ревматологической ассоциацией были предложены критерии, базирующиеся на клинических симптомах, при выявлении которых может быть поставлен диагноз склеродермии. Данные критерии условно разделены на большие и малые, в зависимости от того, как часто они встречаются и насколько специфичными они являются. Наличие всего нескольких комбинаций симптомов, указывающих на склеродермию, значительно облегчает процесс дифференциальной диагностики.

    • Поражение кожи. Склероз кожных покровов, который распространяется от основания к верхушке пальцев рук или ног.
    • Склеродактилия. Утолщение кожи пальцев и кистей с ограничением подвижности и расширением ногтевой фаланги.
    • Рубцы на подушечках пальцев. Наличие свежих язв или рубцов на ладонной поверхности ногтевых фаланг.
    • Базальный фиброз легких (пневмофиброз). При базальном пневмофиброзе происходит разрастание соединительной ткани в базальных (нижних) отделах легких. При склеродермии процесс носит симметричный характер. Проявляется одышкой и снижением жизненного объема легких. Выявляется в ходе радиологического исследования (обзорная рентгенограмма грудной полости).

    Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие одного большого и хотя бы двух малых критериев у одного пациента.

    Прогноз лечения и осложнения

    Очаговая склеродермия опасности для жизни не представляет и в целом прогноз её благоприятный. Бляшечная форма обычно не прогрессирует и может пройти самостоятельно, оставив после себя гипопигментированные пятна на коже. Линейная форма с очагами вдоль конечностей, которой страдают чаще дети, может приводить к инвалидности в силу неравномерного роста здоровых и больных частей тела из-за атрофии мышечной ткани и замедления роста костей поражённой конечности. Очаг линейной склеродермии в районе сустава может вызвать артрит и развитие контрактур.

    Осложнением линейной склеродермии у детей может быть недоразвитие поражённой конечности

    Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным. Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое — удовлетворительным.

    Больные склеродермией получают инвалидность:

    • 3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
    • 2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
    • 1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

    Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым.

    Изначально от склеродермии, конечно, страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Стандартная картина – это вздувшиеся и покрасневшие участки кожи на голове и кистях. Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы.

    Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объём мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь даёт осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии.

    Примерно у 50 % больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети пациентов страдают проблемами с работой сердца и лёгких.

    Склеродермия причины возникновения

    Из осложнений заболевания можно отметить:

    • Поражение лицевого, слухового и языкоглоточного нервов.
    • Фиброз миокарда желудочков.
    • Сердечная недостаточность.
    • Фиброз легких.
    • Легочная гипертензия.
    • Острая склеродермическая почка и быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
    • Злокачественная АГ.

    Лечение системной склеродермии

    Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем. Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

    1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
    2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
    3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
    4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
    5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

    Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

    Как лечить склеродермию? Прежде всего лечение назначается индивидуально — это зависит от формы и течения заболевания, степени висцеральных поражений. Больного предупреждают о важности длительного лечения и соблюдения рекомендаций. Важно постоянное врачебное наблюдение и регулярное обследования, поскольку в большинстве случаев течение болезни прогрессирующее. Постоянный врачебный контроль необходим для раннего выявления прогрессирования заболевания и коррекции лечения.

    Лечение проводится с целью: подавления прогрессирования фиброза, профилактики сосудистых осложнений и воздействия на иммуновоспалительные механизмы.

    Основными направлениями лечения являются:

    • Противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия. Противовоспалительные и цитостатические препараты назначаются на ранней (воспалительной) стадии и при быстропрогрессирующем течении заболевания.
    • Сосудистая терапия (лечение феномена Рейно).
    • Антифиброзная терапия. Применяется на ранней стадии при диффузной форме.
    • Местное лечение эрозий.
    • Лечение висцеральных проявлений.

    При мышечно-суставных проявлениях, стойкой лихорадке с противовоспалительной целью назначаются нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб). Дозы стандартные, терапевтические.

    Иммуносупрессивная терапия включает препараты глюкокортикоидов (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон) в дозе 15-20 мг/сут.

    Глюкокортикоиды назначаются при активном воспалительном процессе (миозит, серозит, артрит, альвеолит, синовит) и в отечной стадии склеродермии. Эта группа препаратов не влияет на фиброз и не останавливает его прогрессирование. При назначении их учитывается тот факт, что прием высоких доз увеличивает риск почечного криза. Из иммуносупрессоров также применяются Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.

    Очаговая склеродермия симптомы морфея

    Для устранения вазоспазма (синдром Рейно) и улучшения текучести крови рекомендуется применение вазодилятаторов и препаратов, уменьшающих вязкость крови. Эффективные сосудорасширяющие средства — блокаторы кальциевых каналов.

    Препаратом выбора является нифедипин (Кордафен, Нифедекс, Кордипин, Нифекард), поскольку он имеет наибольшую избирательность в отношении гладких мышц сосудов и сосудорасширяющий эффект. Суточная доза составляет 30-60 мг, которая делится в три приема. В последнее время широко используются ретардные формы нифедипина (Кальцигард ретард, Кордипин ретард), создающие необходимую концентрацию действующего вещества в крови длительное время.

    При противопоказаниях или непереносимости блокаторов кальциевых каналов назначаются препараты других групп: Дитамин, Доксазозин, Ницерголин, Теразозин-Тева. Неплохие результаты наблюдаются при лечении препаратами на основе гинкго билоба — Танакан, Билобил форте.

    Дополнительно к блокаторам кальциевых каналов в лечение включаются антиагреганты (Аспирин кардио, Кардиомагнил, Курантил, Пентоксифиллин). Комбинация вазодилятаторов и антиагрегантов дает максимальный эффект при минимальной дозе каждого препарата. Этот прием дает возможность уменьшить риск возникновения побочных эффектов.

    Антифиброзная терапия рекомендуется при диффузной форме заболевания на ранних стадиях заболевания. Препарат, подавляющий развитие фиброза — D-пеницилламин (нарушает синтез коллагена). D-Пеницилламин принимают натощак, эффективная доза его составляет 250-500 мг/сут, при использовании высоких доз (750-1000 мг/сут) развиваются осложнения и больным приходится прерывать лечение. В зависимости от поражений внутренних органов проводится соответствующая коррекция в лечении.

    При очаговой склеродермии преследуется цель предотвратить дальнейшее развитие склерозирующего воспаления.

    При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

    • В случае выраженных признаков прогрессирования заболевания (появление новых очагов, лиловый ободок по периферии очагов, жалобы больного на жжение и покалывание) назначаются антибиотики пенициллинового ряда или оксациллин, ампициллин, амоксициллин. Считается, что первые 3 курса лечения должны включать антибиотики или препараты фторхинолонового ряда (Ломефлоксацин, Норфлоксацин, Офлоксацин). Противовоспалительная терапия заключается также в местном применении глюкокортикоидов (крем Молескин, Афлодерм) и кальципотриола (синтетический аналог витамина D, препарат Дайвонекс). Однако, некоторые авторы не отмечают эффекта от лечения гормонами и препаратами хинолинового ряда.
    • Противовоспалительный и иммуномодулирующий эффект оказывает препарат Галавит, который часто включается в комплексное лечение ОС. Лечение в таком случае включает: инъекции Лидазы 64 ЕД. через день, таблетки Ксантинола никотинат трижды в день в течение месяца и Аевит дважды в день в течение месяца и инъекции Галавит 0,1 г.
    • При быстро прогрессирующем уплотнении рекомендуется антифиброзные средства: Д-пеницилламин, Мадекассол (внутрь и наружно), Лидаза наружно, иммуносупрессивная терапия Метотрексатом и глюкокортикоидами внутрь. При линейных формах склеродермии системную терапию (препараты принимаются внутрь или внутримышечно) начинают рано, во избежание последствий и осложнений заболевания. При активном процессе проводится не менее 6 курсов, с интервалом в 2 месяца. При стабилизации процесса интервал между курсами увеличивается до 4 месяцев.

    При остаточных проявлениях с профилактической целью проводится лечение два раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию. Сюда относятся препараты никотиновой кислоты, которые оказывают сосудорасширяющее действие и улучшают углеводный обмен. Из препаратов никотиновой кислоты можно назвать Теоникол и Компламин.

    Из сосудорасширяющих средств применяется также Трентал. Из препаратов, улучшающих микроциркуляцию, рекомендуется Милдронат, Мадекассол (инъекции, внутрь и наружно), Пиаскледин (содержит компоненты масла авокадо и соевых бобов), Эскузан (вытяжка из плодов конского каштана), Берберин (спазмолитическое действие, содержит алкалоид барбариса).

    Мадекассол при курсовом месячном лечении значительно улучшает микроциркуляцию, но антифиброзное действие менее выражено. Показан Мадекассол при распространенной очаговой склеродермии (одновременное назначение в таблетках и наружно). Наибольший эффект получен при местном применении мази Мадекассол при дигитальных язвочках, в меньшей степени при линейной форме на очагах поражения.

    Местное лечение состоит из аппликаций различных средств и физиотерапии. В случае единичных очагов ограничиваются применением витамина В12 в свечах и введением в очаги Ронидазы, Лидазы, Лонгидазы. Эти препараты, а также трипсин, химотрипсин, могут применяться в виде аппликаций или фонофореза (курсом до 10 процедур).

    Лидазарасщепляет гиалуроновую кислоту и уменьшает проявления фиброза. Вместо Лидазы рекомендуется экстракт плаценты, Коллализин, Актиногиал. Ронидаза применяется наружно в виде аппликаций: препарат в порошке в количестве 0,5-1,0 г наносят на влажную салфетку (смачивают физиологическим раствором). Салфетку прикладывают к очагу, фиксируют бинтом и держат 10-12 часов. Курс аппликаций составляет 2-3 недели ежедневных процедур.

    В местном лечении ОСД используются мази, устраняющие воспаление, улучшающие кровообращение и воздействующие на стенку сосудов: Гепариновая, Гепароид, Теониколовая (действующее вещество ксантинола никотинат), Троксевазиновая, Бутадионовая. Посетив форум по лечению очаговой склеродермии, можно сделать вывод о том, что после применения мази Мадекассол и инъекций Методжект (метотрексат) есть улучшения у многих больных. Улучшения заключаются в том, что исчезает лиловый венчик, пятна не увеличиваются и не уплотняются, становятся менее заметными.

    Многие отмечают эффект от применения Вобэнзима, который принимался тремя курсами с перерывом: новые пятна исчезали, старые стали одного цвета с нормальной кожей и появилось оволосение. В отзывах отмечается хороший эффект от лечения в санатории (санаторий им. Семашко, Дагомыс поселок Уч-Дере).

    Предлагаем ознакомиться  Сонливость после удара головой

    Ознакомившись с причинами и патогенезом заболевания, особенностями течения и трудностями эффективного лечения, не стоит надеяться на народные средства. Действительно, некоторые лекарственные растения в виду наличия кремния, могут оказывать противосклеротическое действие. К таким травам относятся хвощ, крапива, репешок, цикорий, пырей, медуница, астрагал.

    Питание и диета

    Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

    • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
    • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
    • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
    • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
    • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
    • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

    Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

    • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
    • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
    • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
    • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
    • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
    • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.
    Диета 15 стол

    • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
    • Сроки: постоянно
    • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю
    Диета при рефлюкс-эзофагите

    • Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
    • Сроки: постоянно
    • Стоимость продуктов: 1300-1400 рублей в неделю

    При отсутствии жалоб со стороны ЖКТ, больные могут соблюдать привычную диету, но питание нужно обогатить овощами, ягодами и фруктами — поставщиками микроэлементов, витаминов, антиоксидантов.

    • Обязательное употребление продуктов, богатых витамином С (цитрусовые, клубника, облепиха, дыня, брокколи, черная смородина, листовая зелень, все виды капусты, сладкий перец, яблоки, абрикосы, земляника, помидоры, шиповник). Большую часть овощей нужно употреблять в сыром виде.
    • Очень важно употреблять продукты, богатые витамином А (бета-каротин): желтки яиц, морковь, шпинат, печень, брокколи, тыква, помидор, рыбий жир, лисички, зеленый горошек.
    • Витамин Е — мощный антиоксидант, который содержится во всех орехах, растительных маслах, шпинате, авокадо, печени животных, овсяной и гречневой крупе.

    При этом заболевании нельзя голодать, поскольку голод является стрессом для организма, ухудшает течение заболевания и состояние больного. Необходимо уменьшить потребление животных жиров и отдать предпочтение растительным маслам и орехам. Стоит избегать острой и копченой пищи. При поражении пищевода рекомендуется частое дробное питание (Диета при рефлюкс-эзофагите). С целью уменьшения спазма сосудов нужно отказаться от кофе и кофеин содержащих напитков.

    Лекарства

    • Нестероидные противовоспалительные средства: Мелоксикам, Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб.
    • Глюкокортикоиды: Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон.
    • Иммунодепрессанты: D-пеницилламин (Купренил), Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.
    • Блокаторы кальциевых каналов: Кордипин, Нифедипин, Кордафен, Кальцигард ретард, Нифедекс, Нифекард, Верапамил, Амлодипин, Никардипин, Нимодипин, Риодипин, Дилтиазем, Циннаризин.
    • Препараты с протеолитической активностью: Лидаза, Ронидаза, Лонгидаза, Коллализин, Актиногиал.

    Прогноз

    При склеродермии прогноз остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.

    Факторами неблагоприятного прогноза являются:

    • мужской пол;
    • распространеннная форма;
    • возраст начала болезни старше 45 лет;
    • анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни;
    • фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни.

    Очаговая склеродермия симптомы линейная

    Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.

    У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.

    Системную склеродермию излечить невозможно, однако у пациентов могут наблюдаться продолжительные ремиссии. Снижение активности, стабилизация процесса и даже его регрессирование отмечается при ранней диагностике заболевания и своевременном проведении комплексного курсового лечения.

    Основными факторами, которые определяют прогноз и продолжительность жизни при системной склеродермии является выраженность патологии внутренних органов. Активность процесса и скорость прогрессирования различна у разных больных. Так, склеродермическая почка остается фатальным осложнением и продолжительность жизни таких больных не более одного года. Поражение легких и сердца занимают ведущее место в структуре смертности пациентов со склеродермией.

    Прогноз заболевания также зависит от формы склеродермии. При бляшечной форме у 50% пациентов процесс регрессирует в течение трех лет (или отмечается размягчение очагов). Если имеют место глубокие формы бляшечного поражения, то регресс их происходит за пять лет. При линейных формах остаются уродливые рубцы, но жизни больного это не угрожает. Переход в системный склероз происходит в случае пансклеротической склеродермии.

    Если рассматривать системные формы склеродермии, то прогноз при диффузной форме значительно хуже, чем при лимитированной, поскольку быстро (за 2-4 года) поражаются важные органы. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 50%. Неблагоприятный прогноз определяют: дебют болезни после 45 лет, фиброз легких с легочной гипертензией, патология почек в первые 3 года, протеинурия в самом начале болезни и наличие аритмии. Лимитированная форма имеет относительно доброкачественное течение, и пятилетняя выживаемость составляет 90%.

    Из-за отсутствия знаний о причинах развития рассмотренной болезни, лечить ее приходится на протяжении всей жизни. Заболевание склеродермия имеет условно неблагоприятный прогноз. Это означает, что патология будет постоянно прогрессировать, а состояние человека – ухудшаться. Итогом станет утрата работоспособности или инвалидизация. Пятилетняя выживаемость зависит от возраста больного, тяжести и формы недуга, в разных случаях она составляет 30-70%.

    Процедуры и операции

    • Фонофорез и электрофорез препаратов гиалуронидазы, сульфата цинка, Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения.
    • Ультрафиолетовая терапия курсом 20-50 процедур.
    • Магнитотерапия.
    • Низкоинтенсивная лазеротерапия.
    • Лечебная гимнастика и массаж — рекомендуется больным с линейной формой, при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
    • При снижении активности процесса, в стадии ремиссии — сероводородные и родоновые ванны, грязи.

    Ряд авторов указывает на целесообразность применения гипербарической оскигенации при данном заболевании. Она способствует интенсивному обогащению тканей кислородом, увеличивает активность митохондрий, активизирует аэробные процессы в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию и регенерацию ткани.

    Хирургические мероприятия проводятся только в неактивной стадии заболевания. Проводятся следующие ортопедические операции:

    • Устранение сгибательных контрактур.
    • Пластические операции при гемиатрофии лица.
    • Устранение деформаций суставов.
    • Удлинение ахиллова сухожилия.
    • Эпифизеодез для выравнивания разницы в длине ног.

    Склеродермия у детей

    Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

    У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную — редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

    • синдром Рейно бывает реже;
    • рано поражаются суставы;
    • склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

    Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.

    Локализованная склеродермия — самая распространенная форма у детей и подростков. У девочек встречается в 3-4 раза чаще. Ограниченная склеродермия в детском возрасте в связи с ростом ребенка и тенденцией к распространению, часто сопровождается обширными очагами поражения, несмотря на то, в вначале заболевания проявлялась единичными очагами.

    У детей обычно наблюдается линейная (полосовидная) склеродермия. Начинается процесс с эритематозного пятна, который постепенно переходит в отек, потом в уплотнение и заканчивается атрофией кожи. Как правило, это один очаг, который распространяется с головы на лоб и спинку носа — один большой рубец, обезображивающий лицо. У детей поражаются и подлежащие ткани.

    У детей препубертатного возраста встречается пансклеротическая склеродермия — самая редкая, обширная и наиболее тяжелая форма. При ней поражаются все слои кожи и ткани вплоть до костей, поэтому формируются контрактуры, деформация конечностей. Вследствие быстрого и обширного поражения дермы и подлежащих тканей развивается склероз по типу панциря. Рост тела ребенка ограничен и у него развивается кахексия.

    У подростков до 16 лет диагностируется ювенильная форма заболевания. К установлению диагноза у них необходим более тщательный подход — обязательным является наличие проксимальной склеродермы и двух малых признаков (склеродактилия, дигитальные рубчики, базальный легочный фиброз с двух сторон).

    Лечение детей — трудная задача и оно должно быть комплексным и курсовым. В прогрессирующей стадии лечение проводится в стационаре: пенициллин, лидаза (при наличии дерматосклероза), витамины, аппликации димексида. При стабилизации процесса с тенденцией к уплотнению назначаются ферментные препараты, спазмолитики, иммуномодуляторы, биостимуляторы. Закрепляющее лечение проводится с применением физиотерапии и санаторно-курортного лечения.

    • Пенициллин в прогрессирующей стадии вводят по 1 млн ЕД в сутки, разделив на 2-3 инъекции. На курс ребенок получает 15 млн ЕД, проводится 3 курса с интервалом в 2 месяца. Предполагается, что эффект пенициллина связан с его компонентом пеницилламином, который подавляет образование коллагена. Также пенициллин санирует очаги локальной инфекции (гайморит, тонзиллит).
    • Из ферментных препаратов применяют Лидазу и Ронидазу, лечебный эффект которых связан со способностью разрешать склероз и улучшать микроциркуляцию в очагах. На курс берется 15-20 инъекций, вводят внутримышечно по 1 мл с раствором новокаина. Эффект повышается при одновременном введении препарата путем электрофореза. При наличии дерматосклероза курсы инъекций и электрофореза повторяют через 2 месяца. Ронидазу применяют наружно в виде аппликаций курсом 2-3 недели.
    • Положительное действие на разрешение плотных очагов оказывает электрофорез с раствором сульфата цинка. На курс рекомендуется 10 процедур, которые проводят через день.
    • Димексид назначают наружно в виде в виде компрессных повязок на бляшки, 2 раза в день месячными курсами. Через 1,5 месяца курс повторяют. Препарат оказывает противовоспалительное действие и сдерживает повышенную продукцию коллагена.
    • Наружно назначаются препараты, улучшающие обмен и стимулирующие регенерацию: гель Троксевазин, Солкосерил, мазь Вулнузан, желе и мазь Актовегин. Применяют любое из этих средств, нанося на очаги поражения дважды в день. Можно чередовать эти препараты, применяя по очереди каждую неделю. Продолжительность аппликаций 1-1,5 месяца. Эффективна при лечении детей мазь Мадекассол (регулирует образование соединительной ткани и тормозит образование коллагена).
    • Биостимуляторы (Стекловидное тело, Алоэ) активируют процессы метаболизма в измененной ткани, способствуют регенерации и повышают реактивность детского организма. Препараты вводят подкожно, курсом в 20 инъекций.
    • С иммунокорригирующей целью используют Тактивин и Тимоптин в инъекциях. Замечено, что под их влиянием нормализуется коллагенообразование.
    • Ангиопротекторы (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат, Солкосерил) улучшают кровообращение и метаболизм в очагах, способствуют разрешению склероза кожи. Принимают курсами по 4 недели. Инъекции Солкосерила рекомендуют курсами по 20-25 инъекций.

    Изменения кожи встречается и у новорожденных. Тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки — склерема новорожденных не относится к заболеваниям соединительной ткани. Причины и патогенез его не выяснены. В участках видоизмененной кожи и в подкожном жировом слое обнаруживается повышенное количество триглицеридов, особенно много пальмитина и стеарина.

    Признаки активного воспаления отсутствуют. Развивается склерема чаще у недоношенных или детей с тяжелыми инфекционными поражениями. На первой неделе жизни на голени, лице, в области икроножных мышц, на туловище, бедрах, ягодицах, ручках появляются уплотнения кожи и жировой клетчатки каменной плотности. Поражения обычно симметричные, излюбленная локализация —ягодицы, бедра, область лопаток.

    Кожную складку над этим участком собрать не удается, при надавливании углубления в тканях не остается. Кожа в этом месте красновато-цианотичная, холодная на ощупь, иногда присутствует желтушный оттенок.

    Подвижность конечностей при таких поражениях резко снижена, аппетит снижен, температура понижена, у ребенка отмечается низкое артериальное давление и признаки инфекции. Бывают случаи, когда процесс распространяется на всю кожу. В таких случаях болезнь приобретает тяжелое течение. Поражаются дыхательная (пневмония) система и сердечно-сосудистая, появляется воспаление тонкого кишечника. При таком течении возможен летальный исход.

    Профилактика

    Системная склеродермия симптомы раз

    Первичная профилактика не проводится. Вторичная заключается в исключении провоцирующих факторов:

    • Избегать перегревания, стрессовых ситуаций, пребывания на холоде, простудных заболеваний.
    • Исключить инсоляцию.
    • Отказаться от курения, которое вызывает спазм сосудов.
    • Для уменьшения приступов вазоспазма — ношение теплой одежды, шерстяных носков и варежек.
    • Стараться не принимать необоснованно лекарственные средства.
    • Выполнять комплексы упражнений и прочие реабилитационные мероприятия, направленные на профилактику развития контрактур.
    • Проводить санацию очагов инфекции.
    • При сопутствующих заболеваниях наблюдаться у специалистов (невропатолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, гинеколога, оториноларинголога).

    Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

    • лечение хронических заболеваний
    • здоровый образ жизни
    • ограничение: стрессов;
    • переохлаждений;
    • контактов с инфекционными больными, ядовитыми химическими веществами.

    Здоровый образ жизни и укрепление организма может снизить процент вероятности развития склеродермии

    Для профилактики обострений и улучшения качества жизни больным склеродермией необходимо:

    • получать полноценное и своевременное лечение;
    • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
    • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
    • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
    • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
    • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
    • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.
    ,
    Поделиться
    Похожие записи
    Комментарии:
    Комментариев еще нет. Будь первым!
    Имя
    Укажите своё имя и фамилию
    E-mail
    Без СПАМа, обещаем
    Текст сообщения
    Adblock detector