Зел потенция
Назад

Расщелина губы и нёба: причины и коррекция

Опубликовано: 26.04.2020
Время на чтение: 10 мин
0
5

Этиология

"Зайчьей губой" называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба.

"Волчья пасть" - разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной области (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное влияние ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

  1. Наследственная предрасположенность - у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние по наследству своему ребенку в 7-10 % случаев.
  2. Заболевания вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
  3. Отяжеленная экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
  4. Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
  5. Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Расщелины нёба и губы — это врожденные пороки развития лица

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация расщелин. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Группа Подгруппы Особенности подгрупп
Обособленные расщелины верхней губы Субмукозные С 1 стороны, с 2 сторон
Неполные (с деформацией носа или без нее) С 1 стороны, с 2 сторон
Полные С 1 стороны, с 2 сторон
Обособленные расщелины неба Те, что затрагивают только область мягкого неба Субмукозные, неполные, полные
Те, что затрагивают область мягкого и твердого неба

Субмукозные, неполные, полные

Полные расщелины неба и альвеолярного отростка С 1 стороны, с 2 сторон
Расщелины переднего отдела мягкого неба, верхней губы и альвеолярного отростка С 1 стороны, с 2 сторон
Сквозные расщелины, затрагивающие верхнюю губу, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо С 1 стороны Правосторонние, левосторонние
С 2 сторон
Расщелины губы и неба (фото ниже) атипичного характера

Они возникают на ранних этапах беременности. На 5–6-й неделе беременности возникает первичное эмбриональное нёбо и формируется верхняя губа, на 10–11-й — вторичное эмбриональное нёбо.

Врожденная расщелина неба

Заячья губа — это расщелина верхней губы, которая выглядит, как узкое отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Расщелина часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собою расщелину или отверстие в нёбе. Волчья пасть может распространяться и на твердое нёбо (костная передняя часть нёба) и/или мягкое нёбо (мягкая задняя часть нёба).

Существует много различных форм расщелин нёба и губы, которые могут быть разделены на две группы, основанные на этиологии и морфологии. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба, которые возникают на более позднем этапе, после нормального развития верхней губы и челюсти. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.

Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху Древних Греков и Римлян.

Революционными в лечении стали анатомические исследования французского хирурга Виктора Ве, который в 1930 году разработал основу для рационального лечения расщелин губы и нёба. Наиболее важными пунктами философии Ве являются:

  1. Нет недостатка ткани. Ткани растянуты и смещены, но присутствуют.
  2. Для того, чтобы правильно восстановить губу и нёбо важно в первую очередь восстановить анатомию дислоцированных структур.
  3. Неправильный рост костей лица и дисфункция являются в большинстве случаев следствием неправильной анатомической реконструкции.

В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и экологических факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у новорожденного в 15–33% случаев.

Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба (5–6-я и 10–11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, антиконвульсантов), витаминной недостаточности.

Расщелина губы и нёба: причины и коррекция

В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:

  • пластический хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе;
  • отоларинголог (ухо-горло-нос) — специалист, который оценит наличие проблем со слухом и назначит необходимое лечение;
  • челюстно-лицевой хирург, который при необходимости проведет перемещение сегментов верхней челюсти для улучшения прикуса, лучшего косметического эффекта и для устранения расщелины альвеолярного отростка;
  • ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов;
  • стоматолог-терапевт, который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
  • стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
  • логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи;
  • аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
  • педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
  • социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
  • генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.

Лечение обычно начинается в младенчестве и продолжается до достижения пациентом раннего взрослого возраста.

Лечение расщелины губы требует проведения одной либо двух хирургических операций, в зависимости от степени деформации. Первая операция обычно выполняется ребенку в 3 месяца.

Предлагаем ознакомиться  Как пить корвалол и смертельная доза корвалола

Лечение расщелины неба может быть выполнено однажды либо требовать нескольких операций. Операция пластики нёба обычно проводится ребенку в возрасте от 6 до 12 месяцев.

Детям с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти также может понадобиться пластика костного дефекта костным трансплантантом, взятым с подвздошной кости по достижению ими 8–10-летнего возраста — таким образом обеспечивается поддержка постоянных зубов и стабилизируется верхняя челюсть. В дальнейшем, по достижении девочками 16 лет, мальчиками — 18 лет, в область восстановленного дефекта можно устанавливать дентальный имплантант.

Около 20% детей с расщелиной нёба требуют дальнейших хирургических вмешательств для улучшения качества речи (например, велофарингопластика при велофарингеальной недостаточности).

После появления постоянных зубов таким детям часто необходима установка брекет-системы для их выравнивания.

Также могут понадобиться дополнительные операции для улучшения внешнего вида губы, носа, закрытия отверстий между ртом и носом, обеспечения правильного дыхания и стабилизации и выпрямления челюсти. Окончательные операции по удалению шрамов, оставшихся после первой операции, будут проведены только в юношестве, когда структура лицевых костей будет почти полностью сформирована.

Диагностика

Надо отметить что диагностировать будущие проблемы у
ребенка (связанные с расщелиной неба) можно еще на этапе его вынашивания. Как
правило для этого идеально подходит плановый ультразвуковой скрининг который
нужно проводить на четырнадцатой или шестнадцатой неделе беременности. Такая
методика позволяет своевременно выявить возможный дефект, однако же итоговую форму
и степень (объём) поражения получится увидеть лишь после рождения малыша.

Диагностика врожденной расщелины неба

При этом обязательно могут потребоваться и некоторые дополнительные
исследования– ведь волчья пасть частенько может сопровождаться иными
дефектами в виде патологических нарушений слуха, многочисленных патологий при
развитии черепа. Часто волчья пасть сопровождается и ухудшением обоняния либо
же внешнего дыхания.

Конкретный диагноз позволяющих описать проблему ставится
практически сразу после рождения такого малыша. Хотя окончательную степень и
вид дефекта медики определяют только после детального осмотра зева.

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры тяжело, может быть ложный результат обследования.

Отзывы родителей, у которых впоследствии появились дети с врожденными аномалиями, подтверждают возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в итоге ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Как выставляется диагноз?

Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными физиологическими дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития.

Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые разнятся в зависимости от формы патологии.

Если ребенок имеет только аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасыванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему пищи, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания.

Как молоко попадает в носовую полость, так и воздух аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтоб лишние пузырьки воздуха вышли. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

Правила вскармливания:

  1. Использовать либо грудное вскармливание, либо кормление при помощи бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
  2. Массировать молочные железы до кормления. Это увеличит количество рефлекторно поступаемого молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
  3. Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
  4. Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
  5. При ощущении ненасыщения малыша остатки молока собрать молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.
Предлагаем ознакомиться  Боли внизу живота слева у мужчин

Сопутствующие проблемы

При расщелине неба еда и жидкости могут попадать изо рта в нос. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.

Детям с расщелиной нёба, возможно, придется установить искусственное нёбо для того, чтобы помочь правильному приему пищи и убедиться, что они получают достаточное питание до тех пор, пока не может быть выполнено хирургическое лечение.

Проблемы с зубами

Дети с расщелиной нёба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют лишние, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы). Дефект альвеолы может

  1. провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов
  2. препятствовать нормальному появлению постоянных зубов
  3. препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня

Расщелина губы и нёба: причины и коррекция

Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью челюстно-лицевых хирургов и ортодонтов.

Дети с расщелиной неба попадают в повышенную группу риска заболеваний ушными инфекциями, так как они склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если это состояние оставить без лечения, ушные инфекции могут спровоцировать потерю слуха. Чтобы предотвратить это, детям с расщелиной неба устанавливают специальные трубочки на барабанные перепонки для обеспечения дренажа жидкости, а также нужно проводить обследование качества слуха раз в год.

Проблемы с речью

Дети с заячьей губой или волчьей пастью также могут испытывать проблемы с речью. Голос имеет «носовое» звучание, часто может быть затруднено понимание их речи. Эти проблемы появляются не у всех детей, и с помощью хирургического вмешательства у некоторых пациентов их можно полностью устранить. В остальных случаях ребенку придется работать с логопедом — специалистом, который поможет ребенку преодолеть трудности с речью.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в хирургическом вмешательстве. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

  • хейлопластика;
  • ринохейлопластика;
  • ринохейлогнатопластика;
  • велопластика;
  • палатопластика;
  • костная пластика.

Все эти виды вмешательств относятся к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, являющиеся частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Врожденная расщелина неба

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путём подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции "зайчьей губы" ринохейлопластика считается операцией выбора.

Задачи хирургов:

  • восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
  • коррекция красной каймы;
  • формирование нормальных размеров преддверья рта;
  • восстановление правильного расположения крыльев носа;
  • коррекция симметричности;
  • формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтоб рубцы и шрамы были как можно меньше заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода - факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента.

Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний - после полугода. После пластики ребенка кормят либо с ложки, либо через назогастральный зонд, что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии при помощи подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и альвеолярного отростка. Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба - одно из показаний к ринохейлогнатопластике.

Оптимальным периодом проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается при помощи одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

  • восстановление глотательной функции;
  • коррекция процессов дыхания;
  • восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с речевым аппаратом дела обстоят хуже. Серьезные изменения речи не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи).

Предлагаем ознакомиться  Как извиниться перед парнем искренне, чтобы он простил?

Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Ранний стоматологический уход

Как и остальные дети, дети, рожденные с расщелиной губы или волчьей пастью, требуют тщательной чистки, хорошего питания и фторированя зубов для обеспечения роста здоровых зубов. Тщательная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна проводиться с появлением первых зубов. Если мягкая детская зубная щетка плохо очищает зубы из-за измененной формы рта и зубов, ваш стоматолог может рекомендовать использование мягкой губки на ручке, пропитанной эликсиром для полоскания рта, которая используется для чистки зубов.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект затронул не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики.

После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

  • раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
  • барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Ринохейлогнатопластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет). В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка. Трансплантат позволяет восстановить целостность кости верхней челюсти и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Симптомы врожденная расщелина неба

Расщелина губы и неба - врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека на протяжении всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

  • коррекция внешнего вида;
  • восстановление речевой функции;
  • устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
  • перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа

Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно.

Частые деформации:

  • противоестественный изгиб красной каймы;
  • асимметрия;
  • нарушение функций мышечного аппарата;
  • патологическая полнота.

2. Нос

Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа требуется практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановления носовой перегородки проводится ринопластика.

Врожденная расщелина неба

Незначительные изменения, нуждающиеся в коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Обширные вмешательства разрешены только после 16-17 лет, когда скелет лица полностью сформирован.

3. Мягкое небо

Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождающееся гнусавостью голоса, невнятностью речи. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта.

Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки речи другими способами.

Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, поскольку мышечный аппарат этой области очень чувствительный ко внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

  • повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
  • пластику мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальные фистулы

Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация - область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса.

Устранение ороназальных фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двусторонней тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности.

Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера обозначается таковым, что не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.

,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector